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Revisando un poco la literatura en relación al síndrome de Binder, encontré el artículo publicado por el Dr. Duarte y Sánchez, publicado en Cirugía Plástica Vol. 10, Núm. 1, Enero-Abril 2000, pp 26-30. Al respecto, deseo hacerle algunos comentarios: Considero que el caso que presenta está mal diagnosticado como un síndrome de Binder, que si bien comparte algunas de las alteraciones propias de dicho síndrome, se asocian otras que no son comunes a esta alteración y que de hecho, son parte de otro síndrome que reúne típicamente la mayoría de las alteraciones auditivas, oculares, osteo-articulares y faciales de su paciente. El caso que describe en su artículo como síndrome de Binder en realidad es un síndrome de Stickler o artro-oftalmopatía hereditaria. Este síndrome es una alteración del tejido conectivo que puede incluir hallazgos de miopía, catarata, desprendimiento de retina, pérdida de la audición de tipo conductivo y neurosensorial, hipoplasia mediofacial en ocasiones asociada a paladar hendido, displasia espondiloepifisiaria y una forma de artritis precoz. Los criterios clínicos diagnósticos para este síndrome aún no han sido establecidos, pero debe considerarse la presencia de síndrome de Stickler en individuos con hallazgos clínicos en dos o más de las siguientes categorías: — Hallazgos oftalmológicos: catarata congénita o de instalación temprana, miopía mayor a -3 dioptrías, anomalía congénita de vítreo, desprendimiento de retina. Típicamente los recién nacidos normales son hipermétropes (+1 dioptría o más); por lo tanto el hallazgo de cualquier grado de miopía en un recién nacido lo convierte en un riesgo, ya sea de una secuencia de Pierre-Robin o un familiar afectado, es sugestivo de padecer un síndrome de Stickler. -Craneofaciales: hipoplasia mediofacial, puente nasal deprimido, anteversión de narinas, úvula bífida, paladar hendido, micrognatia, secuencia de Robin (micrognatia, paladar hendido, glosoptosis). -Audiológicos: pérdida de la audición de tipo sensorial. -Articulares: hipermovilidad, displasia espóndilo-epifisiaria moderada y osteoartritis precoz. -Cardiovasculares: el problema cardiaco conocido, asociado a este síndrome es el prolapso de la válvula mitral. Entre las alteraciones que deben considerarse en el diagnóstico diferencial están aquéllos cuyas manifestaciones clínicas se presentan y comparten con el síndrome de Stickler: • Síndrome de Wagner. Comparte manifestaciones oculares similares al síndrome de Stickler. • Síndrome de Binder. Este síndrome no está considerado un verdadero síndrome genético, se considera una anormalidad inespecífica del complejo nasomaxilar. • Secuencia de Robin. Aproximadamente la mitad de los pacientes con secuencia de Robin presentan otro síndrome asociado, de los cuales el síndrome de Stickler es el más común. En un estudio, 34 de 100 pacientes con secuencia de Robin presentó síndrome de Stickler. Como puede observar, el paciente que narra en su artículo, cumple con más de dos criterios diagnósticos de síndrome de Stickler. Sería interesante saber si se realizó algún estudio cardiovascular para descartar problemas valvulares aórticos (?). Atentamente Dr. Salvador Mercado Durango 33-4° Piso, colonia Roma. 06700 México, D. F. Tel. 5511 8477 E-mail: mailito:smercado@infomedik.com

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2004-03-02   |   1,015 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 13 Núm.2. Mayo-Agosto 2003 Pags. 89. Cir Plast 2003; 13(2)