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Generalidades La anemia aplástica (AA) grave es una enfermedad del tejido hematopoyético con alta letalidad en los primeros seis meses de evolución. La gravedad se define por la cifra de neutrófilos absolutos < a 0.5 x 10⁹/L. Esta entidad se caracteriza por un síndrome de falla medular. Su curso clínico puede estar sobrepuesto a otros padecimientos como la anemia de Fanconi, la hemoglobinuria paroxística nocturna y su evolución puede derivar en un 25% de los casos en un trastorno clonal como la mielodisplasia o la leucemia. El diagnóstico diferencial temprano es relevante para la toma de decisiones y debe distinguir con claridad entre un trastorno congénito (anemia de Fanconi), un trastorno clonal (mielodisplasia hipocelular o leucemia oligoblástica) y la verdadera anemia aplástica, cuya evolución puede variar de recuperación espontánea hasta un trastorno crónico recurrente. La AA grave o muy grave (< 0.2 x 10⁹/L), es una urgencia hematológica, derivada de los altos requerimientos transfusionales que demandan estos enfermos para su soporte vital. El tratamiento de primera elección es el trasplante de células hematopoyéticas, cuyo fin es curar la enfermedad y debe aplicarse en las primeras semanas de evolución. Las recomendaciones de grupos consensados, como el Registro Internacional de Trasplante de Médula Osea (IBMTR) y el Grupo Europeo de Trasplante de Médula Osea (EBMT) y las experiencias de ensayos clínicos o estudios de cohorte, de centros líderes en trasplante, han dado la pauta para el abordaje de los enfermos con síndromes de falla medular.

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2008-06-10   |   1,094 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 5 Núm.1. Enero-Marzo 2004 Pags. 33-44 Rev Hematol 2004; 5(1)