Resumen

El síndrome de Wiskott Aldrich es una enfermedad poco frecuente, en el mundo se estima que ocurre menos de 1 de cada 100,000 nacimientos; en nuestro estado se encuentra a un paciente con esta patología tratado con trasplante de médula ósea. Se trata de paciente masculino de 4 años de edad el cual inicia su padecimiento a los tres meses de edad, con rasgos de sangre en las evacua ciones, tratadas como amebiasis sin mejoría, así como eccema a los 7 meses, aparecen petequias en todo el cuerpo se realizó biometría hemática, con los siguientes resultados: eritrocitos 3.05 x 10⁶, hemoglobina 10.1 gr/dl, hematocrito 29.2%, volumen globular medio 75.8, plaquetas 18000, VPM 7.1, leucocitos 13.1 x 10³, eosinófilos 0%, basófilos 0%, neutrófilos 55.7%, linfocitos 37.1%, monocitos 7.2%, mielocitos 0%, metamielocitos 0%, banda 1.2%, segmentados 54.5%; con diagnostico inicial de purpura trombocitopenica idiopática. En junio de 2007 se agrega el diagnóstico de colitis ulcerosa crónica idiopática con actividad moderada, con hiperplasia folicular linfoide; en noviembre de 2007 curso con neumonía debida a cocos gram +. En junio de 2008 se confirma que el paciente cursa con inmunodeficiencia mixta, secundaria a síndrome de Wiskott Aldrich por diagnóstico clínico. Se hospitaliza para trasplante alogénico de médula ósea, llevándose a cabo la infusión de células madre el día 05/07/2008, logrando un quimerismo igual al donador con recuperación del paciente a nivel nutricional, con cambios reparativos en mucosa intestinal por CUCI, aumento en la cuenta de plaquetas, por lo que se demuestra los beneficios del trasplante de médula.

Palabras clave: Síndrome de Wiskott Aldrich.

2011-03-31   |   2,539 visitas   |   2 valoraciones

Vol. 1 Núm.7. Septiembre-Diciembre 2010 Pags. 11-27 De Med Expert 2010; 1(7)