Resumen

La miocardiopatía/displasia arritmogénica de ventrículo derecho es una nueva forma de enfermedad del músculo cardíaco cuya característica relevante es provocar muerte súbita en individuos jóvenes. Afecta predominantemente al ventrículo derecho, provocando el reemplazo del miocardio normal por tejido adiposo o fibroadiposo. Se ha observado la existencia de familias afectadas y se ha comprobado la existencia de una base genética de la enfermedad. El patrón hereditario es, en general, autosómico dominante. No obstante es frecuente la existencia de casos aislados. La manifestación clínica relevante es la taquicardia ventricular, sostenida o no, con imagen de bloqueo de rama izquierda, aunque también se observan casos con falla cardíaca derecha o global. Con la utilización de criterios electrocardiográficos y ecocardiográficos apropiados, y de la resonancia magnética pueden ser identificados la mayoría de los pacientes. La ventriculografía de contraste o la biopsia endomiocárdica se utilizan cuando los métodos no invasivos no son concluyentes. Las modalidades terapéuticas incluyen la terapia con drogas antiarrítmicas guiada por estimulación ventricular programada, la ablación por radiofrecuencia y la cirugía. Los defibriladores implantables, solos o en combinaci ón con la terapia medicamentosa, están adquiriendo mayor importancia en la terapéutica de esta enfermedad. Se están realizando estudios a largo plazo que, incluyendo un gran número de pacientes, permitir án aseverar el pronóstico de la enfermedad con mayor precisión.

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2012-08-27   |   229 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 30 Núm.2. Abril-Junio 2001 Pags. 334-343 Rev Fed Arg Cardiol 2001; 30(2)