Fragmento

Definición En términos generales, un prión es la isoforma anormal de una proteína de membrana común a la mayoría sino a todos los mamíferos. Stanley B. Prusiner propone el término prion al descubrir que era el agente infeccioso causante de la Encefalopatía Espongiforme Transmisible (EET). La PrPSC es la proteína cuya isoforma causa la EET, y el prion original, pero ahora la lista incluye a un número cada vez más grande de proteínas, especialmente de hongos. El origen de esta proteína se debe a un plegamiento erróneo capaz de evadir la acción de los proteosomas por lo que se acumula en el cuerpo y se puede transmitir de forma vertical y horizontal. El gen responsable de la síntesis de la proteína consta de 750 nucleótidos para transcribir una molécula de 250 aminoácidos.

Palabras clave:

2013-11-13   |   504 visitas   |   1 valoraciones

Vol. 4 Núm.8. Febrero-Septiembre 2013 Pags. 42-51 EDEMM 2013; 4(8)